Шта је Вогт-Коианаги-Харада синдром

Садржај

• Што узрокује
• Могући симптоми
• Како се врши лечење

Вогт-Коианаги-Харада синдром је ретка болест која погађа ткива која садрже меланоците, попут очију, централног нервног система, уха и коже, узрокујући запаљење мрежњаче ока, често повезано са дерматолошким и слушним проблемима.

Овај синдром се углавном јавља код младих одраслих између 20 и 40 година, а жене су највише погођене. Лечење се састоји од примене кортикостероида и имуномодулатора.

Што узрокује

Узрок болести још увек није познат, али верује се да је то аутоимуна болест, код које постоји агресија на површини меланоцита, промовишући инфламаторну реакцију са превлашћу Т лимфоцита.

Могући симптоми

Симптоми овог синдрома зависе од стадија у којем се налазите:

Продромални стадијум

У овој фази се појављују системски симптоми слични симптомима сличним грипу, праћени неуролошким симптомима који трају само неколико дана. Најчешћи симптоми су температура, главобоља, менингизам, мучнина, вртоглавица, бол око очију, тинитус, генерализована слабост мишића, делимична парализа на једној страни тела, потешкоће у правилној артикулацији речи или перцепцији језика, фотофобија, лакримација, кожа и преосетљивост власишта.

Увеитис стадијум

У овој фази доминирају очне манифестације, попут запаљења мрежњаче, смањеног вида и евентуалног одвајања мрежњаче. Неки људи могу имати и симптоме слуха као што су зујање у ушима, бол и нелагодност у ушима.

Хронична фаза

У овој фази се појављују очни и дерматолошки симптоми, попут витилига, депигментације трепавица, обрва, који могу трајати од месеци до година. Витилиго има тенденцију да се симетрично распореди по глави, лицу и трупу и може бити трајан.

Фаза понављања

У овој фази људи могу развити хронично запаљење мрежњаче, катаракте, глаукома, хороидалне неоваскуларизације и субретиналне фиброзе.

Како се врши лечење

Лечење се састоји у примени високих доза кортикостероида попут преднизона или преднизолона, посебно у акутној фази болести, најмање 6 месеци. Овај третман може проузроковати резистенцију и поремећај функције јетре и у тим случајевима је могуће одлучити се за употребу бетаметазона или дексаметазона.

Код људи чији нежељени ефекти кортикостероида чине употребу у минимално ефикасним дозама неодрживом, могу се користити имуномодулатори као што су циклоспорин А, метотрексат, азатиоприн, такролимус или адалимумаб, који су коришћени са добрим резултатима.

У случајевима резистенције на кортикостероиде и код људи који такође не реагују на имуномодулаторну терапију, може се користити интравенски имуноглобулин.