Шта треба знати о дијатези крварења: узроци, симптоми, лечење

Садржај

• Брзе чињенице о крварећој дијатези
• Симптоми дијатезе крварења
• Узроци дијатезе крварења
• Наслеђена дијатеза од крварења
• Хемофилија
• Вон Виллебранд болест
• Поремећаји везивног ткива
• Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС)
• Остеогенесис имперфецта (крхка болест костију)
• Хромосомски синдроми
• Мањак фактора КСИ
• Поремећаји фибриногена
• Поремећаји крвних жила (крвних судова)
• Насљедна хеморагична телангиектазија (ХХТ)
• Остали урођени поремећаји крварења
• Стечена дијатеза крварења
• Како се лечи дијатеза од крварења
• Лечење често укључује превентивне мере
• Како се дијагностикује крварење дијатезом
• Дијагностички тестови
• Када треба потражити доктора
• Полет

Крварење дијатезом значи склоност ка крварењу или модрицама лако. Реч "дијатеза" потиче од старогрчке речи за "стање" или "стање".

Већина поремећаја крварења настаје када се крв не згруша правилно. Симптоми дијатезе крварења могу бити у распону од благе до тешке.

Узроци крварења и модрица могу се увелике разликовати, укључујући:

• нормалан одговор на повреду
• наследни поремећај
• одговор на неке лекове или биљне препарате
• неправилности у крвним судовима или везивном ткиву
• акутна болест, попут леукемије

Наставите да читате како бисте сазнали о уобичајеним симптомима и узроцима дијатезе крварења, заједно са њиховом дијагнозом и лечењем.

Брзе чињенице о крварећој дијатези

• Процењује се да 26 до 45 процената здравих људи има историју крварења из носа, крварења десни или лаких модрица.
• Око 5 до 10 процената жена репродуктивне доби тражи лечење у тешким периодима (менорагија).
• Више од 20 одсто популације пријави бар један симптом крварења.

Симптоми дијатезе крварења

Симптоми дијатезе крварења повезани су са узроком поремећаја. Општи симптоми укључују:

• модрице лако
• крварење десни
• необјашњиве крварења из носа
• обилна и дуготрајна менструална крварења
• обилно крварење након операције
• обилна крварења након ситних посекотина, извлачења крви или вакцинације
• прекомерно крварење након стоматолошког рада
• крварење из ректума
• крв у столици
• крв у мокраћи
• крв у повраћању

Остали специфични симптоми укључују:

• Узроци дијатезе крварења

  Крварење дијатеза може бити наслеђено или стечено. У неким случајевима се могу стећи и наследни поремећаји крварења (попут хемофилије).

  Најчешћи узроци дијатезе крварења су поремећаји тромбоцита који се обично стекну и не наследе. Тромбоцити су фрагменти великих ћелија коштане сржи који помажу у згрушавању крви.

  
  

  У овој табели наведени су сви могући узроци дијатезе која крвари. Следи више информација о сваком узроку.

  Наслеђена дијатеза од крварења

  Хемофилија

  Хемофилија је можда најпознатија наследна дијатеза од крварења, али није најчешћа.

  Код хемофилије, ваша крв има ненормално низак ниво фактора згрушавања. Ово може довести до прекомерног крварења.

  Хемофилија погађа углавном мушкарце. Национална фондација за хемофилију процењује да се хемофилија јавља код отприлике 1 на сваких 5.000 рођења мушкараца.

  Вон Виллебранд болест

  Вон Виллебранд болест је најчешћи наследни поремећај крварења. Мањак протеина вон Виллебранд у вашој крви спречава правилно згрушавање крви.

  Вон Виллебранд болест погађа и мушкарце и жене. Генерално је блажи од хемофилије.

  
  

  Центри за контролу и превенцију болести (ЦДЦ) наводе да се вон Виллебрандова болест јавља код око 1 процента становништва.

  Жене можда чешће примећују симптоме због јаког менструалног крварења.

  Поремећаји везивног ткива

  Ехлерс-Данлос синдром (ЕДС)

  Ехлерс-Данлос синдром утиче на везивна ткива тијела. Крвне жиле могу бити крхке, а модрице могу бити честе. Постоји 13 различитих врста синдрома.

  Отприлике један на 5.000 до 20.000 људи широм света има Ехлерс-Данлос синдром.

  Остеогенесис имперфецта (крхка болест костију)

  Остеогенесис имперфецта је поремећај који изазива крхке кости. Обично је присутан при рођењу и развија се само код деце са породичном историјом болести. Отприлике једна од 20.000 особа развиће овај крхки поремећај костију.

  Хромосомски синдроми

  Хромосомске неправилности могу бити повезане са поремећајима крварења изазваним абнормалним бројем тромбоцита. Ови укључују:

  • Турнеров синдром
  • Довнов синдром (неки специфични облици)
  • Ноонанов синдром
  • ДиГеорге синдром
  • Цорнелиа де Ланге синдром
  • Јацобсенов синдром

  Мањак фактора КСИ

  Мањак фактора КСИ је ретки наследни поремећај крварења где недостатак фактора протеина у крви ограничава згрушавање крви. Обично је благ.

  Симптоми укључују обилно крварење након трауме или операције и предиспозицију за модрице и крварење из носа.

  Мањак фактора КСИ утиче на процену 1 од 1 милион људи. Процењује се да ће утицати на 8 процената јеврејског порекла Ашкеназија.

  Поремећаји фибриногена

  Фибриноген је протеин крвне плазме укључен у згрушавање крви. Када фибриноген има недостатак, може изазвати озбиљна крварења, чак и од мањих посекотина. Фибриноген је такође познат као фактор коагулације И.

  Постоје три облика поремећаја фибриногена, сви ретки: афибриногенемија, хипофибриногенемија и дисфибриногенемија. Две врсте поремећаја фибриногена су благе.

  Поремећаји крвних жила (крвних судова)

  Насљедна хеморагична телангиектазија (ХХТ)

  Насљедна хеморагична телангиектазија (ХХТ) (или Ослеров-Вебер-Ренду синдром) погађа отприлике 1 од 5.000 људи.

  Неке облике овог генетског поремећаја карактеришу видљиве формације крвних судова у близини површине коже, зване телангиектазе.

  Други симптоми су честа крварења из носа, а у неким случајевима и унутрашња крварења.

  Остали урођени поремећаји крварења

  • психогена пурпура (Гарднер-Диамонд синдром)
  • тромбоцитопенија
  • синдроми затајења коштане сржи, укључујући Фанцонијеву анемију и Схвацхман-Диамонд синдром
  • поремећаји у складишту, укључујући Гауцхерову болест, Ниеманн-Пицкову болест, Цхедиак-Хигасхи синдром, Хермански-Пудлак синдром и Вискотт-Алдрицх синдром
  • Гланзманнова тромбастхенија
  • Бернард-Соулиер синдром

  Стечена дијатеза крварења

  У неким случајевима може се јавити и поремећај крварења који се обично наслеђује, често као последица болести.

  Ево неких од стечених узрока дијатезе крварења:

  • мали број тромбоцита (тромбоцитопенија)
  • обољење јетре
  • инсуфицијенција бубрега
  • болести штитасте жлезде
  • Кушингов синдром (који карактерише ненормално висок ниво хормона кортизола)
  • амилоидоза
  • мањак витамина К (витамин К је неопходан за згрушавање крви)
  • дисеминирана интраваскуларна коагулација (ДИЦ), ретко стање које узрокује превелики згрушавање крви
  • антикоагулантна терапија (разрјеђивач крви), укључујући хепарин, варфарин (Цоумадин), аргатробан и дабигатран (Прадака)
  • тровање антикоагулансима попут отрова пацова или супстанци контаминираних отровом пацова
  • недостатак стеченог фактора згрушавања или недостатак фибриногена
  • скорбут

  Како се лечи дијатеза од крварења

  Лечење дијатезе крварења зависи од узрока и тежине поремећаја. Последњих деценија синтетичка производња фактора у крви значајно је побољшала лечење, смањујући могућност инфекције.

  Било која основна болест или недостатак биће третирани на одговарајући начин. На пример, лечење недостатка витамина К може бити додатак витамину К плус додатни фактор згрушавања, ако је потребно.

  Други третмани су специфични за поремећај:

  • Хемофилија се лечи синтетички произведеним факторима згрушавања крви.
  • Вон Виллебрандова болест се лечи (ако је потребно) лековима који повећавају ниво вон Виллебранд фактора у крви, или концентратима фактора у крви.
  • Неки поремећаји крварења лече се антифибринолитицима. Ови лекови помажу да се успори разградња фактора згрушавања у крви. Они су посебно корисни код крварења из слузокоже, укључујући уста, или код менструалног крварења.
  • Антифибринолитици се такође могу користити за спречавање прекомерног крварења у стоматолошким процедурама.
  • Мањак фактора КСИ може се лечити свеже смрзнутом плазмом, концентратима фактора КСИ и антифибринолизицима. Новији третман је употреба НовоСевен РТ, генетски модификованог фактора крви.
  • Ако је поремећај крварења изазван одређеним леком, онда се тај лек може прилагодити.
  • Истраживачки рад за 2018. годину препоручује лечење дијатезе у крви када је укључен антикоагулантни лек са континуираним интравенским протамин сулфатом.
  • Јака менструална крварења могу се лечити хормонским третманима, укључујући контрацепцијске таблете.

  Лечење често укључује превентивне мере

  • Вежбајте добру хигијену уста како бисте спречили крварење десни.
  • Избегавајте аспирин и нестероидне противупалне лекове (НСАИД).
  • Избегавајте контакт спортове или врсте вежби које могу изазвати крварење или модрице.
  • Носите заштитне подлоге током спорта или вежбања.

  

  Како се дијагностикује крварење дијатезом

  Крварење дијатезом, посебно благих случајева, може бити тешко дијагностицирати.

  Лекар ће почети са детаљном историјом болести. Ово ће укључивати крварење које сте имали у прошлости или имате ли неке чланове породице који су доживели крварење. Такође ће вас питати о било којим лековима, биљним препаратима или суплементима које узимате, укључујући аспирин.

  Медицинске смернице оцењују тежину крварења.

  Лекар ће вас физички прегледати, посебно у потрази за кожним неправилностима, попут пурпура и петехија.

  Код новорођенчади и мале деце лекар ће тражити абнормалне физичке карактеристике које су обично повезане са неким урођеним поремећајима крварења.

  Дијагностички тестови

  Основни скрининг тестови укључују обраду крви (или потпуну крвну слику) у потрази за абнормалностима у тромбоцитима, крвним судовима и протеинима коагулације. Лекар ће такође тестирати вашу способност згрушавања крви и потражити недостатак фактора згрушавања.

  Други специфични тестови ће тражити активност фиброгена, антигена вон Виллебранд фактора и друге факторе, као што је недостатак витамина К.

  Лекар може да нареди и друге тестове ако сумња да су болести јетре, крв или друга системска болест укључени у ваш поремећај крварења. Такође могу обавити генетичко тестирање.

  Не постоји ниједан тест који би дао коначну дијагнозу, па би поступак тестирања могао да потраје. Такође, резултати лабораторијских тестова могу бити неуверљиви, иако постоји историја крварења.

  Ваш лекар вас може упутити крвном стручњаку (хематологу) ради даљег испитивања или лечења.

  Када треба потражити доктора

  Ако имате породичну анамнезу крварења или ако ви или ваше дете имате више од уобичајених модрица или крварења, обратите се лекару. Важно је имати дефинитивну дијагнозу и лечити се. Неки поремећаји крварења имају бољу прогнозу ако се лече рано.

  Посебно је важно видети лекара због поремећаја крварења ако очекујете да имате операцију, порођај или обиман стоматолошки посао. Познавање вашег стања омогућава лекару или хирургу да предузму мере предострожности како би спречили прекомерно крварење.

  Полет

  Крварење дијатеза варира у узроцима и тежини. Благи поремећаји можда неће требати лечење. Понекад специфична дијагноза може бити тешка.

  Важно је да се дијагностикује и лечи што је пре могуће. Можда не постоји лек за одређене поремећаје, али постоје начини за управљање симптомима.

  Нови и побољшани третмани су у фази израде. Можете да се обратите Националној фондацији за хемофилију ради информација и локалних организација које се баве различитим врстама крварења дијатезом.

  Информативни центар за генетске и ретке болести Националног института за здравље такође има информације и ресурсе.

  Разговарајте о плану лечења са лекаром или специјалистом и питајте их о било којим клиничким испитивањима која бисте се могли придружити.