Грануломатоза са полиангиитисом

Грануломатоза са полиангиитисом (ГПА) је ретка болест код које се крвни судови упале. То доводи до оштећења главних органа тела. Раније је била позната као Вегенерова грануломатоза.

ГПА углавном узрокује запаљење крвних судова у плућима, бубрезима, носу, синусима и ушима. Ово се назива васкулитис или ангиитис. У неким случајевима могу бити погођена и друга подручја. Болест може бити фатална и важан је брз третман.

У већини случајева тачан узрок није познат, али то је аутоимунски поремећај. Ретко је васкулитис са позитивним антинеутрофилним цитоплазматским антителима (АНЦА) изазвао неколико лекова, укључујући кокаин пререзан левамисолом, хидралазином, пропилтиоурацилом и миноциклином.

ГПА је најчешћи код средовечних одраслих особа северноевропског порекла. Ретко је код деце.

Чести синуситис и крвави нос су најчешћи симптоми. Остали рани симптоми укључују врућицу која нема јасан узрок, ноћно знојење, умор и опште лоше осећање (малаксалост).

Остали уобичајени симптоми могу да укључују:

• Хроничне упале уха
• Бол и чиреви око отвора носа
• Кашаљ са или без крви у спутуму
• Бол у прсима и отежано дисање како болест напредује
• Губитак апетита и губитак тежине
• Промене на кожи попут модрица и чирева на кожи
• Бубрежни проблеми
• Крвави урин
• Очни проблеми у распону од благог коњунктивитиса до јаког отока ока.

Мање уобичајени симптоми укључују:

• Бол у зглобовима
• Слабост
• Бол у стомаку

Можда ћете имати тест крви који тражи АНЦА протеине. Ови тестови се раде на већини људи са активним ГПА. Међутим, овај тест је понекад негативан, чак и код људи са тим стањем.

Радиће се рендген грудног коша како би се пронашли знаци плућне болести.

Анализа урина се врши ради тражења знакова болести бубрега као што су протеини и крв у урину. Понекад се урин сакупља током 24 сата како би се проверило како бубрези раде.

Стандардни тестови крви укључују:

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ)
• Свеобухватни метаболички панел
• Стопа седиментације еритроцита (ЕСР)

Могу се направити тестови крви како би се искључиле друге болести. То може укључивати:

• Антинуклеарна антитела
• Антитела на гломеруларну базалну мембрану (анти-ГБМ)
• Ц3 и Ц4, криоглобулини, серологије хепатитиса, ХИВ
• Тестови функције јетре
• Екран за туберкулозу и културе крви

Понекад је потребна биопсија да би се потврдила дијагноза и проверила колико је озбиљна болест. Најчешће се ради биопсија бубрега. Такође можете имати једно од следећег:

• Биопсија носне слузокоже
• Отворена биопсија плућа
• Биопсија коже
• Биопсија горњих дисајних путева

Остали тестови који се могу урадити укључују:

• ЦТ синуса
• ЦТ скенирања грудног коша

Због потенцијално озбиљне природе ГПА, можда ћете бити хоспитализовани. Једном када се постави дијагноза, вероватно ћете се лечити високим дозама глукокортикоида (као што је преднизон). Дају се кроз вену 3 до 5 дана на почетку лечења. Преднизон се даје заједно са другим лековима који успоравају имунолошки одговор.

За блажу болест могу се користити други лекови који успоравају имуни одговор, попут метотрексата или азатиоприна.

• Ритукимаб (Ритукан)
• Циклофосфамид (цитоксан)
• Метотрексат
• Азатиоприн (Имуран)
• Микофенолат (Целлцепт или Мифортиц)

Ови лекови су ефикасни у тешким болестима, али могу изазвати озбиљне нежељене ефекте.Већина људи са ГПА лечи се текућим лековима како би се спречио рецидив најмање 12 до 24 месеца. Разговарајте са својим лекаром о свом плану лечења.

Остали лекови који се користе за ГПА укључују:

• Лекови за спречавање губитка костију изазваног преднизоном
• Фолна киселина или фолинска киселина, ако узимате метотрексат
• Антибиотици за спречавање плућних инфекција

Групе подршке другима који пате од сличних болести могу помоћи људима који болују од болести и њиховим породицама да науче о болестима и прилагоде се променама повезаним са лечењем.

Без лечења, људи са тешким облицима ове болести могу да умру у року од неколико месеци.

Уз лечење, изгледи за већину пацијената су добри. Већина људи који примају кортикостероиде и друге лекове који успоравају имуни одговор постају много бољи. Већина људи са ГПА лечи се текућим лековима како би се спречио рецидив најмање 12 до 24 месеца.

Компликације се најчешће јављају када се болест не лечи. Људи са ГПА развијају оштећење ткива у плућима, дисајним путевима и бубрезима. Захваћеност бубрега може резултирати крвљу у урину и отказивањем бубрега. Болести бубрега могу се брзо погоршати. Функција бубрега се можда неће побољшати чак и када стање контролишу лекови.

Ако се не лечи, у већини случајева долази до затајења бубрега и могуће смрти.

Остале компликације могу да укључују:

• Отицање очију
• Отказивање плућа
• Искашљавање крви
• Перфорација носног септума (рупа у носу)
• Нежељени ефекти лекова који се користе за лечење болести

Позовите свог добављача ако:

• Развијате бол у грудима и отежано дисање.
• Искашљавате крв.
• Имате крв у урину.
• Имате и друге симптоме овог поремећаја.

Не постоји позната превенција.

Раније: Вегенерова грануломатоза

• Грануломатоза са полиангиитисом на нози
• Респираторни систем

Грау РГ. Васкулитис изазван лековима: Нови увиди и променљив састав осумњиченог. Цурр Реуматол Реп. 2015; 17 (12): 71. ПМИД: 26503355 пубмед.нцби.нлм.них.гов/26503355/.

Пагноук Ц, Гуиллевин Л; Француска студијска група за васкулитис; МАИНРИТСАН истражитељи. Одржавање ритуксимаба или азатиоприна у васкулитису повезаном са АНЦА. Н Енгл Ј Мед. 2015; 372 (4): 386-387. ПМИД: 25607433 пубмед.нцби.нлм.них.гов/25607433/.

Стоне ЈХ. Системски васкулитиди. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 254.

Ианг НБ, Регинато АМ. Грануломатоза са полиангиитисом. У: Ферри ФФ, ур. Ферријев клинички саветник 2020. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: 601.е4-601.е7.

Иатес М, Ваттс РА, Бајема ИМ, ет ал. ЕУЛАР / ЕРА-ЕДТА препоруке за лечење васкулитиса повезаног са АНЦА. [објављена исправка појављује се у Анн Рхеум Дис. 2017;76(8):1480]. Анн Рхеум Дис. 2016; 75 (9): 1583-1594. ПМИД: 27338776 пубмед.нцби.нлм.них.гов/27338776/.