Антигломеруларна болест базалне мембране

Болести антигломеруларне базалне мембране (анти-ГБМ болести) су ретки поремећаји који могу да укључују брзо погоршање бубрежне инсуфицијенције и болести плућа.

Неки облици болести укључују само плућа или бубрег. Анти-ГБМ болест је некада била позната као Гоодпастуре синдром.

Анти-ГБМ болест је аутоимунски поремећај. Појављује се када имунолошки систем грешком напада и уништава здраво телесно ткиво. Људи са овим синдромом развијају супстанце које нападају протеин зван колаген у малим ваздушним врећицама у плућима и филтрирајућим јединицама (гломерулима) бубрега.

Ове супстанце се називају антигломеруларна основна мембранска антитела. Подручна мембрана гломерула је део бубрега који помаже филтрирању отпада и додатне течности из крви. Антигломеруларна базална мембранска антитела су антитела против ове мембране. Они могу оштетити базалну мембрану, што може довести до оштећења бубрега.

Понекад је овај поремећај изазван вирусном респираторном инфекцијом или удисањем угљоводоничних растварача. У таквим случајевима имуни систем може напасти органе или ткива јер их погрешно сматра вирусима или страним хемикалијама.

Неисправан одговор имуног система изазива крварење у ваздушним врећама плућа и упале у јединицама за филтрирање бубрега.

Симптоми се могу јављати врло споро током месеци или чак година, али се често врло брзо развијају данима до недеља.

Губитак апетита, умор и слабост су чести рани симптоми.

Симптоми плућа могу укључивати:

• Искашљавање крви
• Суви кашаљ
• Кратког даха

Бубрези и други симптоми укључују:

• Крвави урин
• Осјећај сагоревања приликом мокрења
• Мучнина и повраћање
• Бледа кожа
• Отицање (едем) у било ком делу тела, посебно у ногама

Физички преглед може открити знаке високог крвног притиска и преоптерећења течношћу. Здравствени радник може чути абнормалне звуке срца и плућа када слуша грудни кош стетоскопом.

Резултати анализе урина су често абнормални и показују крв и протеине у урину. Могу се видети абнормалне црвене крвне ћелије.

Такође се могу урадити следећи тестови:

• Тест антигломеруларне базалне мембране
• Гасови артеријске крви
• БУН
• Грудног коша
• Креатинин (серум)
• Биопсија плућа
• Биопсија бубрега

Главни циљ је уклањање штетних антитела из крви. Лечење може укључивати:

• Плазмафереза, која уклања штетна антитела која помажу у смањењу упале у бубрезима и плућима.
• Кортикостероидни лекови (попут преднизона) и други лекови који потискују или утишавају имуни систем.
• Лекови као што су инхибитори ангиотензинске конвертазе (АЦЕ) и блокатори ангиотензинских рецептора (АРБ), који помажу у контроли крвног притиска.
• Дијализа, која се може урадити ако се отказивање бубрега више не може лечити.
• Трансплантација бубрега, која се може обавити када бубрези више не функционишу.

Можда ће вам се рећи да ограничите унос соли и течности да бисте контролисали оток. У неким случајевима се може препоручити дијета са ниским до умереним садржајем протеина.

Ови ресурси могу пружити више информација о болести против ГБМ:

• Национални институт за дијабетес и дигестивне и бубрежне болести - ввв.ниддк.них.гов/хеалтх-информатион/киднеи-дисеасе/гломерулар-дисеасес/анти-гбм-гоодпастурес-дисеасе
• Национална фондација за бубреге - ввв.киднеи.орг/атоз/цонтент/гоодпастуре
• Национална организација за ретке поремећаје - раредисеасес.орг/раре-дисеасес/гоодпастуре-синдроме

Рана дијагноза је веома важна. Изгледи су много гори ако су бубрези већ озбиљно оштећени на почетку лечења. Оштећење плућа може бити од благог до озбиљног.

Многим људима ће бити потребна дијализа или трансплантација бубрега.

Нездрављено, ово стање може довести до било чега од следећег:

• Хронична болест бубрега
• Болест бубрега у завршној фази
• Отказивање плућа
• Брзо прогресивни гломерулонефритис
• Тешка плућна крварења (плућно крварење)

Позовите састанак код свог добављача ако производите мање урина или ако имате било какве друге симптоме анти-ГБМ болести.

Никада не њушкајте устима лепком или сифонским бензином који излаже плућа угљоводоничним растварачима и може изазвати болест.

Гоодпастуре синдром; Брзо прогресивни гломерулонефритис са плућним крварењем; Плућни бубрежни синдром; Гломерулонефритис - плућно крварење

• Снабдевање крвљу из бубрега
• Гломерулус и нефрон

Цоллард ХР, Кинг ТЕ, Сцхварз МИ. Алвеоларно крварење и ретке инфилтративне болести. У: Броаддус ВЦ, Масон РЈ, Ернст ЈД, ет ал, ур. Мурраи анд Наделов уџбеник респираторне медицине. 6. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 67.

Пхелпс РГ, Турнер АН. Антигломеруларна болест базалне мембране и Гоодпастуре болест. У: Феехалли Ј, Флоеге Ј, Тонелли М, Јохнсон РЈ, ур. Свеобухватна клиничка нефрологија. 6. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 24.

Радхакрисхнан Ј, Аппел ГБ, Д’Агати ВД. Секундарна болест гломерула. У: Иу АСЛ, Цхертов ГМ, Луицкк ВА, Марсден ПА, Скорецки К, Таал МВ, ур. Бреннер анд Рецтор’с Тхе Биднеи. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 32.