Примарна билијарна цироза

Жучни канали су цеви које померају жуч из јетре у танко црево. Жуч је супстанца која помаже у варењу. Сви жучни канали заједно називају се билијарни тракт.

Када жучни канали набрекну или се упале, то блокира проток жучи. Ове промене могу довести до ожиљака на јетри названог цироза. Ово се назива билијарна цироза. Напредна цироза може довести до отказивања јетре.

Узрок упале жучних канала у јетри није познат. Међутим, примарна билијарна цироза је аутоимунски поремећај. То значи да имунолошки систем вашег тела грешком напада здраво ткиво. Болест може бити повезана са аутоимуним поремећајима као што су:

• Целијакија
• Раинаудов феномен
• Сицца синдром (суве очи или уста)
• Болести штитасте жлезде

Болест најчешће погађа жене средњих година.

Више од половине људи нема симптоме у тренутку постављања дијагнозе. Симптоми најчешће почињу полако. Рани симптоми могу укључивати:

• Мучнина и болови у стомаку
• Умор и губитак енергије
• Масне наслаге испод коже
• Масне столице
• Свраб
• Лош апетит и губитак тежине

Како се функција јетре погоршава, симптоми могу укључивати:

• Накупљање течности у ногама (едеми) и у абдомену (асцитес)
• Жута боја коже, слузокоже или очију (жутица)
• Црвенило на длановима руку
• Код мушкараца, импотенција, скупљање тестиса и отицање дојке
• Лака модрица и абнормално крварење, најчешће из отечених вена у дигестивном тракту
• Збуњеност или проблеми у размишљању
• Бледе или глинене столице

Пружалац здравствене заштите обавиће физички преглед.

Следећи тестови могу да провере да ли јетра раде исправно:

• Тест крви за албумин
• Тестови функције јетре (алкална фосфатаза у серуму је најважнија)
• Протромбинско време (ПТ)
• Тестови крви за холестерол и липопротеине

Остали тестови који могу помоћи у мерењу степена озбиљне болести јетре укључују:

• Повишен ниво имуноглобулина М у крви
• Биопсија јетре
• Антимитохондријска антитела (резултати су позитивни у око 95% случајева)
• Посебне врсте ултразвука или МРИ којима се мери количина ожиљног ткива (може се назвати еластографија)
• Магнетна резонанца холангиопанкреатографија (МРЦП)

Циљ лечења је ублажавање симптома и спречавање компликација.

Колестирамин (или колестипол) може смањити свраб. Урсодеоксихолна киселина може побољшати уклањање жучи из крвотока. Ово може побољшати преживљавање код неких људи. Доступан је и новији лек под називом обетицхолиц ацид (Оцалива).

Терапија заменом витамина обнавља витамине А, К, Е и Д који се губе у масној столици. Додатак калцијума или други лекови за кости могу се додати за спречавање или лечење слабих или меких костију.

Потребно је дуготрајно праћење и лечење отказивања јетре.

Трансплантација јетре може бити успешна ако се то уради пре него што дође до отказивања јетре.

Исход може варирати. Ако се стање не лечи, већина људи ће умрети без трансплантације јетре. Отприлике једна четвртина људи који имају болест 10 година имаће отказивање јетре. Лекари сада могу да користе статистички модел како би предвидели најбоље време за трансплантацију. Могу се развити и друге болести, попут хипотироидизма и анемије.

Прогресивна цироза може довести до отказивања јетре. Компликације могу да укључују:

• Крварење
• Оштећење мозга (енцефалопатија)
• Неравнотежа течности и електролита
• Инсуфицијенција бубрега
• Малапсорпција
• Потхрањеност
• Меке или слабе кости (остеомалација или остеопороза)
• Асцитес (накупљање течности у трбушној дупљи)
• Повећан ризик од рака јетре

Позовите свог добављача ако имате:

• Отицање стомака
• Крв у столици
• Конфузија
• Жутица
• Свраб коже који не пролази и није повезан са другим узроцима
• Повраћање крви

Примарни билијарни холангитис; ПБЦ

• Цироза - пражњење

• Пробавни систем
• Пут жучи

Еатон ЈЕ, Линдор КД. Примарни билијарни холангитис. У: Фелдман М, Фриедман ЛС, Брандт Љ, ур. Слеисенгер-а и Фордтранове гастроинтестиналне и јетрене болести. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: поглавље 91.

Фогел ЕЛ, Схерман С. Болести жучне кесе и жучних канала. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 146.

Сијалице ЛВ. Јетра: не-неопластичне болести. У: Голдблум ЈР, Лампе ЛВ, МцКеннеи ЈК, Миерс ЈЛ, ур. Росаи анд Ацкерман’с Хируршка патологија. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: поглавље 19.

Смитх А, Баумгартнер К, Боситис Ц. Цироза: дијагноза и лечење. Ам Фам Лекар. 2019; 100 (12): 759-770. ПМИД: 31845776 пубмед.нцби.нлм.них.гов/31845776/.