Вишеструка ендокрина неоплазија (МЕН) И.
Вишеструка ендокрина неоплазија (МЕН) тип И је болест у којој је једна или више ендокриних жлезда прекомерно активна или формира тумор. Преноси се кроз породице.
Ендокрине жлезде које су најчешће захваћене укључују:
- Панкреас
- Паратиреоидни
- Хипофиза
МУШКАРЦИ И су узроковани дефектом гена који носи код протеина званог менин. Стање узрокује појаву тумора различитих жлезда код исте особе, али не нужно истовремено.
Поремећај се може јавити у било којој доби и подједнако погађа мушкарце и жене. Породична историја овог поремећаја повећава ризик.
Симптоми се разликују од особе до особе и зависе од тога која је жлезда у питању. Могу да укључују:
- Бол у стомаку
- Анксиозност
- Црна, катранска столица
- Надути осећај после јела
- Неудобност печења, болова или глади у горњем делу стомака или доњем делу грудног коша коју ублажавају антациди, млеко или храна
- Смањен сексуални интерес
- Умор
- Главобоља
- Недостатак менструације (код жена)
- Губитак апетита
- Губитак длака на телу или лицу (код мушкараца)
- Менталне промене или конфузија
- Бол у мишићима
- Мучнина и повраћање
- Осетљивост на хладноћу
- Ненамерни губитак тежине
- Проблеми са видом
- Слабост
Здравствени радник ће обавити физички преглед и поставити питања о вашој медицинској историји и симптомима. Могу се обавити следећи тестови:
- Ниво кортизола у крви
- ЦТ стомака
- ЦТ главе
- Пост шећера у крви
- Генетско испитивање
- Тест инсулина
- МРИ стомака
- МРИ главе
- Адренокортикотропни хормон у серуму
- Калцијум у серуму
- Хормон за стимулисање фоликула у серуму
- Гастрин у серуму
- Глукагон у серуму
- Лутеинизирајући хормон у серуму
- Паратироидни хормон у серуму
- Пролактин у серуму
- Хормон за стимулисање штитне жлезде у серуму
- Ултразвук врата
Операција уклањања болесне жлезде често је избор избора. Лек зван бромокриптин може се користити уместо хирургије код тумора хипофизе који ослобађају хормон пролактин.
Паратиреоидне жлезде, које контролишу производњу калцијума, могу се уклонити. Међутим, телу је тешко да регулише ниво калцијума без ових жлезда, тако да у већини случајева потпуно уклањање паратироидне жлезде није прво.
Доступни су лекови за смањење прекомерне производње стомачне киселине узроковане неким туморима (гастриноми) и за смањење ризика од чирева.
Терапија замене хормона даје се када се уклоне читаве жлезде или ако не производе довољно хормона.
Тумори хипофизе и паратироидне жлезде обично су неканцерогени (бенигни), али неки тумори панкреаса могу постати канцерогени (малигни) и проширити се на јетру. То може смањити очекивани животни век.
Симптоми чир на желуцу, низак ниво шећера у крви, вишак калцијума у крви и дисфункција хипофизе обично добро реагују на одговарајући третман.
Тумори се могу стално враћати. Симптоми и компликације зависе од тога које су жлезде укључене. Редовни прегледи вашег добављача су неопходни.
Позовите свог добављача ако приметите симптоме МЕН И или ако имате породичну историју овог стања.
Препоручује се скрининг сродника особа погођених овим поремећајем.
Вермеров синдром; МЕН И
- Ендокриних жлезда
Веб локација Националне свеобухватне мреже за рак. Смернице за клиничку праксу у онкологији (НЦЦН смернице): неуроендокрини тумори. Верзија 1.2019. ввв.нццн.орг/профессионалс/пхисициан_глс/пдф/неуроендоцрине.пдф. Ажурирано 5. марта 2019. Приступљено 8. марта 2020.
Невеи ПЈ, Тхаккер РВ. Вишеструка ендокрина неоплазија. У: Мелмед С, Ауцхус РЈ, Голдфине АБ, Коениг РЈ, Росен ЦЈ, ур. Виллиамс Уџбеник за ендокринологију. 14. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 42.
Ниеман ЛК, Спиегел АМ. Полигландуларни поремећаји. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 218.
Тхаккер РВ. Вишеструка ендокрина неоплазија типа 1. У: Јамесон ЈЛ, Де Гроот Љ, де Кретсер ДМ, ет ал, ур. Ендокринологија: одрасла и дечија. 7. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 148.