Вишеструка ендокрина неоплазија (МЕН) ИИ

Вишеструка ендокрина неоплазија, тип ИИ (МЕН ИИ) је поремећај који се преноси кроз породице у којима је једна или више ендокриних жлезда прекомерно активних или чине тумор. Ендокрине жлезде које су најчешће захваћене укључују:

• Надбубрежна жлезда (око половине времена)
• Паратироидна жлезда (20% случајева)
• Штитна жлезда (скоро све време)

Вишеструка ендокрина неоплазија (МЕН И) сродно је стање.

Узрок МЕН ИИ је дефект гена који се назива РЕТ. Овај недостатак узрокује да се многи тумори појаве код исте особе, али не нужно истовремено.

Укључивање надбубрежне жлезде најчешће је у тумор назван феохромоцитом.

Укључивање штитне жлезде најчешће је код тумора који се назива медуларни карцином штитасте жлезде.

Тумори у штитној жлезди, надбубрежној или паратироидној жлезди могу се појавити у размаку од година.

Поремећај се може јавити у било којој доби и подједнако погађа мушкарце и жене. Главни фактор ризика је породична историја МЕН ИИ.

Постоје две подврсте мушкараца ИИ. То су МУШКАРЦИ ИИа и ИИб. МУШКАРЦИ ИИб су ређи.

Симптоми се могу разликовати. Међутим, слични су онима:

• Медуларни карцином штитасте жлезде
• Феохромоцитом
• Паратироидни аденом
• Паратироидна хиперплазија

Да би дијагностиковао ово стање, здравствени радник тражи мутацију гена РЕТ. То се може урадити тестом крви. Додатни тестови се раде како би се утврдило који се хормони прекомерно производе.

Физички преглед може открити:

• Повећани лимфни чворови на врату
• Грозница
• Висок крвни притисак
• Брз рад срца
• Чворови на штитној жлезди

Сликовни тестови који се користе за идентификацију тумора могу да укључују:

• ЦТ абдомена
• Снимање бубрега или уретера
• МИБГ сцинтисцан
• МР стомака
• Скенирање штитњаче
• Ултразвук штитасте жлезде

Тестови крви се користе да би се видело колико добро функционишу одређене жлезде у телу. Могу да укључују:

• Ниво калцитонина
• Алкална фосфатаза у крви
• Калцијум у крви
• Ниво паратироидног хормона у крви
• Фосфор у крви
• Катехоламини у урину
• Метанефрин у урину

Остали тестови или поступци који се могу урадити укључују:

• Надбубрежна биопсија
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Биопсија штитне жлезде

Потребна је операција за уклањање феохромоцитом, који може бити опасан по живот због хормона које ствара.

Код медуларног карцинома штитне жлезде, штитна жлезда и околни лимфни чворови морају бити потпуно уклоњени. Терапија замене хормона штитњаче даје се након операције.

Ако је познато да дете носи мутацију гена РЕТ, разматра се операција уклањања штитне жлезде пре него што постане канцерогена. О томе треба разговарати са лекаром који је добро упознат са овим стањем. То би се радило у раном добу (пре навршених 5 година) код особа са познатим МЕН ИИа, и пре навршених 6 месеци код особа са МЕН ИИб.

Феохромоцитом најчешће није канцероген (бенигни). Медуларни карцином штитасте жлезде је врло агресиван и потенцијално фаталан рак, али рана дијагноза и операција често могу довести до излечења. Хирургија не лечи основне мушкарце ИИ.

Ширење ћелија карцинома је могућа компликација.

Позовите свог добављача ако приметите симптоме МЕН ИИ или ако неко из ваше породице добије такву дијагнозу.

Скрининг блиских рођака особа са МЕН ИИ може довести до раног откривања синдрома и сродних карцинома. Ово може омогућити кораке за спречавање компликација.

Сиппле синдром; МЕН ИИ; Феохромоцитом - МЕН ИИ; Рак штитасте жлезде - феохромоцитом; Рак паратиреоидне жлезде - феохромоцитом

• Ендокриних жлезда

Веб локација Националне свеобухватне мреже за рак. Смернице за клиничку праксу у онкологији (НЦЦН смернице): неуроендокрини тумори. Верзија 1.2019. ввв.нццн.орг/профессионалс/пхисициан_глс/пдф/неуроендоцрине.пдф. Ажурирано 5. марта 2019. Приступљено 8. марта 2020.

Невеи ПЈ, Тхаккер РВ. Вишеструка ендокрина неоплазија. У: Мелмед С, Ауцхус РЈ, Голдфине АБ, Коениг РЈ, Росен ЦЈ, ур. Виллиамс Уџбеник за ендокринологију. 14. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 42.

Ниеман ЛК, Спиегел АМ. Полигландуларни поремећаји. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 218.

Тацон Љ, Леароид ДЛ, Робинсон БГ. Вишеструка ендокрина неоплазија типа 2 и медуларни карцином штитне жлезде. У: Јамесон ЈЛ, Де Гроот Љ, де Кретсер ДМ, ет ал, ур. Ендокринологија: одрасла и дечија. 7. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 149.