Сцлеродерма

Склеродерма је болест која укључује накупљање ожиљакастог ткива на кожи и другде у телу. Такође оштећује ћелије које постављају зидове малих артерија.

Склеродерма је врста аутоимунског поремећаја. У овом стању, имунолошки систем грешком напада и оштећује здраво телесно ткиво.

Узрок склеродермије није познат. Накупљање супстанце која се назива колаген у кожи и другим органима доводи до симптома болести.

Болест најчешће погађа људе старости од 30 до 50 година. Жене склеродерму оболевају чешће од мушкараца. Неки људи са склеродермом имају историју да су били око силикатне прашине и поливинилхлорида, али већина их нема.

Раширена склеродерма може се јавити са другим аутоимуним болестима, укључујући системски еритематозни лупус и полимиозитис. Ови случајеви се називају недиференцираном болешћу везивног ткива или синдромом преклапања.

Неке врсте склеродермије утичу само на кожу, док друге утичу на цело тело.

• Локализована склеродермија (такође названа морфеја) - Често погађа само кожу грудног коша, стомака или удова, али обично не и на рукама и лицу. Морпхеа се развија полако и ретко се шири у телу или узрокује озбиљне проблеме попут оштећења унутрашњих органа.
• Системска склеродермија или склероза - Може утицати на велике површине коже и органе као што су срце, плућа или бубрези. Постоје две главне врсте, ограничена болест (ЦРЕСТ синдром) и дифузна болест.

Кожни знаци склеродермије могу укључивати:

• Прсти на рукама и ногама који постану плави или бели као одговор на хладне температуре (Раинаудов феномен)
• Укоченост и затегнутост коже прстију, руку, подлактице и лица
• Губитак косе
• Кожа која је тамнија или светлија од нормалне
• Мале беле грудице калцијума испод коже које понекад исушују белу супстанцу која изгледа попут пасте за зубе
• Ране (чиреви) на врховима прстију или ногу
• Затегнута кожа на лицу попут маске
• Телангиектазије, мале, проширене крвне судове видљиве испод површине на лицу или на ивици ноктију

Симптоми костију и мишића могу укључивати:

• Бол, укоченост и оток у зглобовима, што резултира губитком покрета. Руке су често захваћене због фиброзе око ткива и тетива.
• Утрнулост и болови у стопалима.

Проблеми са дисањем могу настати због ожиљака на плућима и могу укључивати:

• Суви кашаљ
• Кратког даха
• Пискање
• Повећани ризик од рака плућа

Проблеми са дигестивним трактом могу укључивати:

• Отежано гутање
• Рефлукс једњака или жгаравица
• Надимање након оброка
• Затвор
• Пролив
• Проблеми са контролом столице

Проблеми са срцем могу укључивати:

• Ненормални срчани ритам
• Течност око срца
• Фиброза у срчаном мишићу, смањење функције срца

Бубрежни и генитоуринарни проблеми могу укључивати:

• Развој бубрежне инсуфицијенције
• Еректилна дисфункција код мушкараца
• Сувоћа вагине код жена

Пружалац здравствене заштите обавиће комплетан физички преглед. Испит може показати:

• Затегнута, густа кожа на прстима, лицу или негде другде.
• Кожу на ивици ноктију може се погледати осветљеним лупом због абнормалности малих крвних судова.
• Плућа, срце и стомак биће прегледани на абнормалности.

Ваш крвни притисак ће бити проверен. Склеродерма може проузроковати сужавање малих крвних судова у бубрезима. Проблеми са бубрезима могу довести до високог крвног притиска и смањити функцију бубрега.

Тестови крви и урина могу укључивати:

• Панел антинуклеарних антитела (АНА)
• Испитивање антитела на склеродерму
• ЕСР (сед. Стопа)
• Реуматоидни фактор
• Комплетна крвна слика
• Метаболичка плоча, укључујући креатинин
• Тестови срчаног мишића
• Анализа урина

Остали тестови могу да укључују:

• Грудног коша
• ЦТ скенирање плућа
• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Ехокардиограм
• Тестови да би се утврдило колико добро функционишу ваша плућа и гастроинтестинални тракт
• Биопсија коже

Не постоји специфичан третман за склеродермију. Ваш лекар ће проценити обим болести коже, плућа, бубрега, срца и гастроинтестиналног тракта.

Људи са дифузним кожним обољењима (уместо ограниченим захваћањем коже) могу бити склонији прогресивним болестима и болестима унутрашњих органа. Овај облик болести је класификован као дифузна кожна системска склероза (дцССц). За ову групу пацијената најчешће се користе телесни (системски) третмани.

Преписаће вам лекове и друге третмане за контролу симптома и спречавање компликација.

Лекови који се користе за лечење прогресивне склеродермије укључују:

• Кортикостероиди као што је преднизон. Међутим, дозе веће од 10 мг дневно се не препоручују јер веће дозе могу покренути болест бубрега и висок крвни притисак.
• Лекови који потискују имуни систем као што су микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
• Хидроксихлорокин за лечење артритиса.

Неки људи са брзо прогресивном склеродермом могу бити кандидати за аутологну трансплантацију хематопоетских матичних ћелија (ХСЦТ). Ову врсту лечења треба изводити у специјализованим центрима.

Остали третмани за одређене симптоме могу да укључују:

• Третмани за побољшање Раинаудовог феномена.
• Лекови против горушице или проблема са гутањем, попут омепразола.
• Лекови за крвни притисак, попут АЦЕ инхибитора, за повишен крвни притисак или проблеме са бубрезима.
• Светлосна терапија за ублажавање задебљања коже.
• Лекови за побољшање функције плућа, као што су босентан и силденафил.

Лечење често укључује и физикалну терапију.

Неки људи могу имати користи од похађања групе за подршку особама са склеродермијом.

Код неких људи се симптоми брзо развијају у првих неколико година и настављају да се погоршавају. Међутим, код већине људи болест се полако погоршава.

Људи који имају само симптоме коже имају бољи изглед. Раширена (системска) склеродермија може довести до.

• Отказивање срца
• Ожиљак плућа, назван плућна фиброза
• Висок крвни притисак у плућима (плућна хипертензија)
• Отказивање бубрега (бубрежна криза склеродерме)
• Проблеми са апсорпцијом хранљивих састојака из хране
• Рак

Позовите свог добављача ако развијете Раинауд феномен, прогресивно задебљање коже или потешкоће са гутањем.

Прогресивна системска склероза; Системска склероза; Ограничена склеродермија; ЦРЕСТ синдром; Локализована склеродермија; Морпхеа - линеарна; Раинаудов феномен - склеродерма

• Раинаудов феномен
• ЦРЕСТ синдром
• Склеродактилија
• Телангиецтасиа

Херрицк АЛ, Пан Кс, Пеитригнет С, ет ал. Исход лечења у раној дифузној кожној системској склерози: Европска студија посматрања склеродерме (ЕСОС). Анн Рхеум Дис. 2017; 76 (7): 1207-1218. ПМИД: 28188239 пубмед.нцби.нлм.них.гов/28188239/.

Пооле ЈЛ, Додге Ц. Сцлеродерма: терапија. У: Скирвен ТМ, Остерман АЛ, Федроцзик ЈМ, Амадио ПЦ, Фелдсцхер СБ, Схин ЕК, ур. Рехабилитација шаке и горњег екстремитета. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: поглавље 92.

Сулливан КМ, Голдмунтз ЕА, Кеиес-Елстеин Л, ет ал. Мијелоаблативна аутологна трансплантација матичних ћелија за озбиљну склеродермију. Н Енгл Ј Мед. 2018; 378 (1): 35-47. ПМИД: 29298160 пубмед.нцби.нлм.них.гов/29298160/.

Варга Ј. Етиологија и патогенеза системске склерозе. У: Фирестеин ГС, Будд РЦ, Габриел СЕ, Коретзки ГА, МцИннес ИБ, О’Делл ЈР, ур. Фирестеин анд Келли’с Тектбоок оф Реуматологи. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2021: глава 88.

Варга Ј. Системска склероза (склеродерма). У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 251.