Криоглобулинемија

Криоглобулинемија је присуство абнормалних протеина у крви. Ови протеини се згушњавају на хладним температурама.

Криоглобулини су антитела. Још увек није познато зашто на ниским температурама у лабораторији постају чврсти или геласти. У телу, ова антитела могу формирати имуне комплексе који могу изазвати упале и блокирати крвне судове. Ово се назива криоглобулинемични васкулитис. То може довести до проблема у распону од осипа на кожи до отказивања бубрега.

Криоглобулинемија је део групе болести које узрокују оштећења и упале крвних судова у целом телу (васкулитис). Постоје три главне врсте овог стања. Груписани су на основу врсте антитела која се производе:

• Тип И
• Тип ИИ
• Тип ИИИ

Типови ИИ и ИИИ се такође називају мешовитом криоглобулинемијом.

Криоглобулинемија типа И најчешће је повезана са раком крви или имуног система.

Типови ИИ и ИИИ најчешће се налазе код људи који имају дуготрајно (хронично) запаљенско стање, попут аутоимуне болести или хепатитиса Ц. Већина људи са криоглобулинемијом типа ИИ има хроничну инфекцију хепатитисом Ц.

Остали услови који могу бити повезани са криоглобулинемијом укључују:

• Леукемија
• Мултипли мијелом
• Примарна макроглобулинемија
• Реуматоидни артритис
• Системски еритематозни лупус

Симптоми ће се разликовати у зависности од врсте поремећаја који имате и органа који су укључени. Симптоми могу укључивати:

• Проблема са дисањем
• Умор
• Гломерулонефритис
• Бол у зглобовима
• Бол у мишићима
• Пурпура
• Раинаудов феномен
• Смрт коже
• Чир на кожи

Пружалац здравствене заштите обавиће физички преглед. Проверићемо да ли постоје знаци отока јетре и слезине.

Тестови на криоглобулинемију укључују:

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ).
• Анализа комплемента - бројеви ће бити мали.
• Тест криоглобулина - може показати присуство криоглобулина. (Ово је компликована лабораторијска процедура која укључује много корака. Важно је да лабораторија која изводи тест буде упозната са поступком.)
• Тестови функције јетре - могу бити високи ако је присутан хепатитис Ц.
• Реуматоидни фактор - позитиван код типова ИИ и ИИИ.
• Биопсија коже - може показати запаљење крвних судова, васкулитис.
• Електрофореза протеина - крв ​​- може показивати абнормални протеин антитела.
• Анализа урина - може да покаже крв у урину ако су захваћени бубрези.

Остали тестови могу да укључују:

• Ангиограм
• Грудног коша
• ЕСР
• Тест за хепатитис Ц.
• Тестови проводљивости нерва, ако особа има слабост у рукама или ногама

МЕСНА КРИОГЛОБУЛИНЕМИЈА (ТИПОВИ ИИ И ИИИ)

Благи или умерени облици криоглобулинемије често се могу лечити предузимањем корака за решавање основног узрока.

Тренутни лекови за директно деловање глукозе Ц елиминишу вирус код скоро свих људи. Како хепатитис Ц одлази, криоглобулини ће нестати у приближно половини свих људи током следећих 12 месеци. Ваш лекар ће наставити да надгледа криоглобулин након третмана.

Тешки крвоглобулинемијски васкулитис укључује виталне органе или велике површине коже. Лечи се кортикостероидима и другим лековима који потискују имуни систем.

• Ритуксимаб је ефикасан лек и има мање ризика од других лекова.
• Циклофосфамид се користи у животним опасним стањима у којима ритуксимаб не делује или је доступан. Овај лек се често користио у прошлости.
• Такође се користи третман назван плазмафереза. У овом поступку крвна плазма се уклања из циркулације крви и уклањају абнормални протеини криоглобулинских антитела. Плазма се замењује течношћу, протеинима или донираном плазмом.

КРИОГЛОБУЛИНЕМИЈА ТИПА

Овај поремећај је последица рака крви или имуног система као што је мултипли мијелом. Лечење је усмерено против абнормалних ћелија карцинома које производе криоглобулин.

Већина времена мешовита криоглобулинемија не доводи до смрти. Оутлоок може бити лош ако су захваћени бубрези.

Компликације укључују:

• Крварење у дигестивном тракту (ретко)
• Болести срца (ретко)
• Инфекције чирева
• Инсуфицијенција бубрега
• Инсуфицијенција јетре
• Смрт коже
• Смрт

Позовите свог добављача ако:

• Развијате симптоме криоглобулинемије.
• Имате хепатитис Ц и развијате симптоме криоглобулинемије.
• Имате криоглобулинемију и развијате нове или погоршавајуће симптоме.

Не постоји позната превенција стања.

• Даље од хладних температура могу спречити неке симптоме.
• Тестирање и лечење инфекције хепатитисом Ц ће смањити ризик.

• Криоглобулинемија прстију
• Криоглобулинемија - прсти
• Крвна зрнца

Паттерсон ЕР, Винтерс ЈЛ. Хемапхересис. У: МцПхерсон РА, Пинцус МР, ур. Хенри’с Цлиницал Диагносис анд Манагемент би Лаборатори Метходс. 23. изд. Ст Лоуис, МО: Елсевиер; 2017: поглавље 37.

Роццателло Д, Саадоун Д, Рамос-Цасалс М, ет ал. Криоглобулинемија. Нат Рев Дис Пример. 2018; 4 (1): 11. ПМИД: 30072738 пубмед.нцби.нлм.них.гов/30072738/.

Стоне ЈХ. Васкулитис малих посуда посредованих имунским комплексом. У: Фирестеин ГС, Будд РЦ, Габриел СЕ, МцИннес ИБ, О’Делл ЈР, ур. Келлеи анд Фирестеин'с Тектбоок оф Реуматологи. 10. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2017: поглавље 91.