Селективни недостатак ИгА

Селективни недостатак ИгА је најчешћи поремећај имунолошке инсуфицијенције. Људи са овим поремећајем имају низак или одсутан ниво протеина у крви званог имуноглобулин А.

Недостатак ИгА обично се наслеђује, што значи да се преноси преко породица. Међутим, постоје и случајеви недостатка ИгА изазваног лековима.

Може се наследити као аутосомно доминантно или аутосомно рецесивно својство. Обично се налази код људи европског порекла. Мање је чест код људи других националности.

Многи људи са селективним недостатком ИгА немају симптоме.

Ако особа има симптоме, могу укључивати честе епизоде:

• Бронхитис (инфекција дисајних путева)
• Хронична дијареја
• Коњунктивитис (инфекција ока)
• Гастроинтестинална упала, укључујући улцерозни колитис, Црохнову болест и болест налик на смрче
• Инфекција уста
• Отитис медиа (инфекција средњег ува)
• Упала плућа (инфекција плућа)
• Синуситис (синусна инфекција)
• Инфекције коже
• Инфекције горњих дисајних путева

Остали симптоми укључују:

• Бронхиектазија (болест код које се мале ваздушне врећице у плућима оштећују и увећавају)
• Астма без познатог узрока

Можда постоји породична историја недостатка ИгА. Тестови који се могу урадити укључују:

• Мерења подкласе ИгГ
• Квантитативни имуноглобулини
• Имуноелектрофореза у серуму

Није доступан ниједан специфичан третман. Неки људи постепено развијају нормалан ниво ИгА без лечења.

Лечење подразумева предузимање корака за смањење броја и тежине инфекција. Антибиотици су често потребни за лечење бактеријских инфекција.

Имуноглобулини се дају кроз вену или ињекцијом да би се ојачао имуни систем.

Лечење аутоимуних болести заснива се на специфичном проблему.

Напомена: Људи са потпуним недостатком ИгА могу развити антитела против ИгА ако им се дају крвни производи и имуноглобулини. То може довести до алергија или анафилактичког шока опасног по живот. Међутим, могу им се безбедно давати имуноглобулини осиромашени ИгА.

Селективни недостатак ИгА мање је штетан од многих других болести имунодефицијенције.

Неки људи са недостатком ИгА ће се сами опоравити и током година производити ИгА у већим количинама.

Могу се развити аутоимуни поремећаји као што су реуматоидни артритис, системски еритемски лупус и целијакија.

Људи са недостатком ИгА могу развити антитела на ИгА. Као резултат, могу имати озбиљне, чак и опасне по живот реакције на трансфузију крви и крвних производа.

Ако имате недостатак ИгА, обавезно га спомените свом лекару ако се имуноглобулин или друге трансфузије компонената крви препоручују као третман за било које стање.

Генетско саветовање може бити од користи будућим родитељима који имају породичну историју селективног недостатка ИгА.

Недостатак ИгА; Имунодепресивни - недостатак ИгА; Имуносупресивни - недостатак ИгА; Хипогамаглобулинемија - недостатак ИгА; Агамаглобулинемија - недостатак ИгА

• Антитела

Цуннингхам-Рундлес Ц. Примарне болести имунодефицијенције. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 236.

Сулливан КЕ, Буцклеи РХ. Примарни недостаци у производњи антитела. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 150.