Еисенменгеров синдром

Ајзенменгеров синдром је стање које утиче на проток крви из срца у плућа код неких људи који су рођени са структурним проблемима срца.

Еисенменгеров синдром је стање које је резултат абнормалне циркулације крви узроковане дефектом у срцу. Најчешће се људи са овим стањем рађају са рупом између две пумпе - леве и десне коморе - срца (дефект вентрикуларне преграде). Рупа омогућава крви која је већ покупила кисеоник из плућа да тече назад у плућа, уместо да излази у остатак тела.

Остале срчане мане које могу довести до Еисенменгеровог синдрома укључују:

• Дефект атриовентрикуларног канала
• Дефект атријалне преграде
• Цијанотична болест срца
• Патентни дуктус артериосус
• Трунцус артериосус

Током многих година повећани проток крви може оштетити мале крвне судове у плућима. То узрокује висок крвни притисак у плућима. Као резултат, проток крви иде уназад кроз рупу између две пумпе. То омогућава крви сиромашној кисеоником да путује до остатка тела.

Ајзенменгеров синдром може почети да се развија пре него што дете достигне пубертет. Међутим, такође се може развити у младом зрелом добу и може напредовати током младог зрелог доба.

Симптоми укључују:

• Плавичасте усне, прсти на рукама и ногама и кожа (цијаноза)
• Заобљени нокти и нокти на ногама (клабирање)
• Утрнулост и трнци прстију на рукама и ногама
• Бол у грудима
• Искашљавање крви
• Вртоглавица
• Онесвестити се
• Уморни
• Кратког даха
• Прескочени откуцаји срца (лупање срца)
• Удар
• Отицање у зглобовима узроковано превише мокраћне киселине (гихт)

Здравствени радник ће прегледати дете. Током испита, добављач може пронаћи:

• Ненормални срчани ритам (аритмија)
• Увећани крајеви прстију на рукама и ногама (клабирање)
• Шум у срцу (додатни звук када слушате срце)

Добављач ће дијагностиковати Еисенменгеров синдром гледајући историју тешких проблема са срцем код те особе. Тестови могу да укључују:

• Комплетна крвна слика (ЦБЦ)
• Грудног коша
• МРИ скенирање срца
• Стављање танке цеви у артерију ради прегледа срца и крвних судова и мерења притиска (катетеризација срца)
• Тест електричне активности у срцу (електрокардиограм)
• Ултразвук срца (ехокардиограм)

Број случајева овог стања у Сједињеним Државама је опао јер су лекари сада у могућности да дијагнозу и исправе недостатак раније. Стога се проблем може исправити пре него што се на малим плућним артеријама појаве неповратна оштећења.

Понекад се људима са симптомима може уклонити крв из тела (флеботомија) како би се смањио број црвених крвних зрнаца. Тада особа прима течност за надокнађивање изгубљене крви (замена запремине).

Обољели људи могу добити кисеоник, иако није јасно да ли помаже у спречавању погоршања болести. Поред тога, могу се давати лекови који делују на опуштање и отварање крвних судова. Људима са веома тешким симптомима на крају ће можда требати трансплантација срца и плућа.

Колико добро делује погођена особа зависи од тога да ли је присутно неко друго здравствено стање и старости у којој се у плућима развија повишен крвни притисак. Особе са овим стањем могу да живе од 20 до 50 година.

Компликације могу укључивати:

• Крварење (крварење) у мозгу
• Конгестивна срчана инсуфицијенција
• Гихт
• Срчани напад
• Хипервискозност (муљање крви јер је прегусто са крвним ћелијама)
• Инфекција (апсцес) у мозгу
• Инсуфицијенција бубрега
• Лош проток крви у мозак
• Удар
• Напрасна смрт

Позовите свог добављача ако ваше дете развије симптоме Еисенменгеровог синдрома.

Хируршка интервенција што је раније могуће ради исправљања срчане мане може спречити Еисенменгеров синдром.

Еисенменгер комплекс; Еисенменгерова болест; Ајзенменгерова реакција; Еисенменгер физиологија; Урођена срчана мана - Еисенменгер; Цијанотична болест срца - Еисенменгер; Срце са оштећењем рођења - Еисенменгер

• Еисенменгеров синдром (или комплекс)

Бернстеин Д. Општи принципи лечења урођених срчаних болести. У: Клиегман РМ, Ст. Геме ЈВ, Блум Њ, Схах СС, Таскер РЦ, Вилсон КМ, ур. Нелсон Уџбеник педијатрије. 21. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 461.

Тхерриен Ј, Марелли АЈ. Конгенитална болест срца код одраслих. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 26. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2020: поглавље 61.

Вебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Конгенитална болест срца код одраслог и педијатријског пацијента. У: Зипес ДП, Либби П, Бонов РО, Манн ДЛ, Томаселли ГФ, Браунвалд Е, ур. Браунвалдова болест срца: уџбеник кардиоваскуларне медицине. 11. издање Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019: поглавље 75.