Пемпхигус Вулгарис

Садржај

• Шта је пемпхигус вулгарис?
• Слике пемпхигус вулгарис
• Који су симптоми пемпхигус вулгарис?
• Шта изазива пемпхигус вулгарис?
• Ко је у ризику за пемпхигус вулгарис?
• Како се дијагностикује пемпхигус вулгарис?
• Врсте пемфигуса
• Пемпхигус вулгарис
• Пемпхигус фолиацеус
• Пемпхигус вегетанс
• Паранеопластични пемфигус
• Како се лечи пемпхигус вулгарис?
• Кортикостероиди и лекови који сузбијају имунитет
• Антибиотици, антивирусни и антигљивични лекови
• Интравенозно (ИВ) храњење
• Плазмафереза
• Управљање ранама
• Које су компликације пемпхигус вулгарис?
• Каква је дугорочна перспектива код људи који имају пемпхигус вулгарис?

Шта је пемпхигус вулгарис?

Пемпхигус вулгарис је ретка аутоимуна болест која изазива болно стварање пликова на кожи и слузници. Ако имате аутоимуну болест, ваш имуни систем грешком напада ваша здрава ткива.

Пемпхигус вулгарис је најчешћи тип групе аутоимуних поремећаја који се назива пемпхигус. За сваку врсту пемфигуса карактеристично је место настанка пликова.

Пемпхигус вулгарис утиче на слузокоже, а налазе се у подручјима која укључују:

• уста
• грло
• нос
• очи
• гениталије
• плућа

Ова болест обично започиње пликовима у устима, а потом и на кожи. Блистери понекад погодују мембране гениталија.

Пемпхигус вулгарис може бити опасан. Лечење је неопходно и обично укључује употребу кортикостероида за сузбијање имунолошког система. Стање може да изазове озбиљне компликације ако се не лечи. Неке од ових компликација могу бити фаталне.

Стопа смрти од ове болести била је у просеку 75 процената пре него што су кортикостероиди уведени 1950-их. То се драматично побољшало данашњим третманима.

Слике пемпхигус вулгарис

Који су симптоми пемпхигус вулгарис?

Симптоми пемпхигус вулгарис укључују:

• болни пликови који почињу у устима или на пределима коже
• кожни пликови близу површине коже који долазе и одлазе
• сузење, кора или љуштење на месту пликова

Шта изазива пемпхигус вулгарис?

Имуни систем производи протеине који се називају антитела. Антитела обично нападају штетне стране материје као што су бактерије и вируси. Пемпхигус вулгарис настаје када имуни систем грешком направи антитела против протеина на здравој кожи и слузокожи.

Антитела разбијају везе између ћелија, а течност се накупља између слојева коже. То доводи до стварања жуљева и ерозије на кожи.

Тачан узрок напада имунолошког система није познат.

Врло ретко, одређени лекови могу да изазову пемпхигус вулгарис. Ови лекови укључују:

• пенициламин, који је хелатно средство које уклања одређене материјале из крви
• АЦЕ инхибитори, који су врста лека за крвни притисак

Ко је у ризику за пемпхигус вулгарис?

Пемпхигус вулгарис није заразан и не може се пренијети са једне особе на другу. Такође се чини да се не преноси са родитеља на дете. Међутим, човекови гени могу их изложити већем ризику за стање. Ако су ваши родитељи или други чланови породице имали или имају неко стање, већа је вероватноћа да ћете га развити.

Пемпхигус вулгарис може погодити људе свих раса, пола и старосних група. Међутим, стање је чешће у следећим групама:

• људи медитеранског порекла
• источноевропски Јевреји
• људи који живе у прашумама у Бразилу
• одраслих средњих година и старијих

Како се дијагностикује пемпхигус вулгарис?

Дерматолог ће вам извршити физички преглед на мјехурићима на кожи. Они ће тражити индикатор стања званог Николски'с сигн. Позитиван Николсков знак је када се ваша кожа лако одстрани када је површина обрисана памучним тампоном или прстом у страну.

Затим ће ваш лекар узети биопсију блистера, која укључује уклањање дела ткива на анализу, и прегледати га под микроскопом како би потврдио дијагнозу. Биопсија се у лабораторији може лечити хемијским супстанцама које помажу вашем лекару да пронађе ненормална антитела. Ваш лекар може да користи ове информације за одређивање врсте пемфигуса.

Врсте пемфигуса

Различите врсте пемфигуса дијагностицирају се на основу локације пликова. То укључује:

Пемпхигус вулгарис

Пемпхигус вулгарис је најчешћа врста пемфигуса у Сједињеним Државама. Блистери се обично прво појављују у устима. Блистери не сврбе. Могу бити болни. Тада се пликови могу појавити на кожи, а понекад и на гениталијама.

Пемпхигус фолиацеус

Пемпхигус фолиацеус не изазива пликове у устима. Блистери се најпре појављују на лицу и власишту. Тада се пликови појављују на грудима и леђима. Блистери су обично сврбежни и безболни.

Пемпхигус вегетанс

Пемпхигус вегетанс изазива жуљеве који се појављују на препонама, испод руку и стопала.

Паранеопластични пемфигус

Врло ретка врста пемфигуса која се јавља код људи који имају неке врсте рака назива се паранеопластични пемфигус. Блистери и чиреви могу се појавити у устима, на уснама и на кожи. Ова врста може такође да изазове ожиљке на капцима и очима. Такође може да изазове проблеме са плућима.

Како се лечи пемпхигус вулгарис?

Третман је усмерен на смањење бола и симптома и спречавање компликација попут инфекције. Укључује један или више лекова и друге методе. Може да обухвата било шта од следећег:

Кортикостероиди и лекови који сузбијају имунитет

Висока доза кортикостероида је основни третман за стање. Уобичајени кортикостероиди укључују преднизон или преднизолон. Обично је потребна висока доза да би се стање у почетку контролисало.

Ови лекови имају много нуспојава, укључујући:

• повећана вероватноћа да се заразе
• остеопороза
• катаракта
• глауком
• повећан шећер у крви
• дијабетес
• губитак мишићне масе
• чир на желуцу
• задржавање воде

Можда ћете требати да узимате суплементе попут калцијума и витамина Д, једете дијету са мало шећера или узимате друге лекове за лечење ових нежељених ефеката. Након што су мјехурићи под надзором, доза се може снизити на најнижи ниво потребан за спречавање нових пликова и одржавање нуспојава на минимуму. Кортикостероидна крема се такође може користити директно на мехурима.

Да би вам олакшао да доза кортикостероида остане ниска, ваш лекар може да вам пропише додатне лекове који сузбијају имуни систем. Ови укључују:

• азатиоприн
• мофетил микофенолат
• метотрексат
• циклофосфамид
• ритукимаб

Антибиотици, антивирусни и антигљивични лекови

Било шта од тога може се прописати за спречавање других инфекција.

Интравенозно (ИВ) храњење

Ако су чиреви на устима јаки, можда нећете моћи јести без болова. Можда ће вас требати хранити кроз вене. Ово укључује употребу интравенске (ИВ) везе.

Плазмафереза

У веома тешким случајевима, особа може проћи поступак познат као плазмафереза. Овај поступак има за циљ да уклони антитела која нападају кожу из крви. Током овог поступка уређајем се уклања плазма, односно течни део крви и замењује донираном плазмом. Овај третман може бити веома скуп.

Управљање ранама

Ако су пликови јаки, можда ћете морати да останете у болници да бисте лечили рану. Овај третман је сличан ономе који се даје код тешких опекотина. Можда ћете требати примити ИВ течност и електролите ако сте изгубили превише течности цурирањем блистера.

Третман за пликове такође може укључивати:

• натезање пастила за пликове на устима
• умирујући лосиони
• мокри прељеви
• лекови против болова
• безалкохолна дијета
• избегавање зачињене или киселе хране која може надражити мехуре
• избегавање превеликог излагања сунцу

Ако мехури у устима спречавају да четкате зубе или перу зубе, можда ће вам требати посебан орални здравствени третман да спречите болест десни и труљење зуба. Позовите свог стоматолога и питајте их за оралну негу.

Које су компликације пемпхигус вулгарис?

Компликације пемпхигус вулгарис могу бити фаталне и тешке.

Они могу да укључују:

• инфекције коже
• сепса, или ширење инфекције кроз крвоток
• дехидрација
• нежељени ефекти лекова

Каква је дугорочна перспектива код људи који имају пемпхигус вулгарис?

Ако се не лечи, пемпхигус вулгарис може бити опасан по живот. Најчешћи узрок смрти је тешка секундарна инфекција.

Пемпхигус вулгарис је доживотно стање. Не може се излечити. Међутим, већина људи улази у ремисију након што су примили кортикостероиде. Побољшање се обично примети у року од неколико дана од почетка кортикостероида.

Блистери ће полако зацијелити, посебно они у устима. У просеку, жуљеви престају да се формирају за две до три недеље. Зацељивање мехура у просеку траје шест до осам недеља. Међутим, потпуно излечење понекад може потрајати годинама. Неким особама ће можда требати да остану на ниској дози лека до краја живота.