Симптоми и лечење Хуглес-Стовин синдрома

Садржај

• Симптоми
• Лечење
• Компликације

Хуглес-стовин синдром је врло ретка и озбиљна болест која узрокује вишеструке анеуризме у плућној артерији и неколико случајева дубоке венске тромбозе током живота. Од првог описа ове болести широм света, до 2013. године дијагностиковано је мање од 40 људи.

Болест се може представити у 3 различита стадијума, где се први обично манифестује тромбофлебитисом, други стадијум плућним анеуризмама, а трећи и последњи стадијум карактерише пуцање анеуризма који може проузроковати крвави кашаљ и смрт.

Лекар који је најприкладнији за дијагнозу и лечење ове болести је реуматолог и иако њен узрок још увек није у потпуности познат, верује се да је можда повезан са системским васкулитисом.

Симптоми

Симптоми Хуглес-стовина укључују:

• Искашљавање крви;
• Отежано дисање;
• Осећај отежаног дисања;
• Главобоља;
• Висока, упорна грозница;
• Губитак око 10% тежине без очигледног разлога;
• Папиледем, што је проширење оптичке папиле које представља повећање притиска у мозгу;
• Отицање и јаки болови у телету;
• Двоструки вид и
• Конвулзије.

Генерално, особа са Хуглес-стовин синдромом има симптоме дуги низ година, а синдром се чак може збунити са Бехцет-овом болешћу, а неки истраживачи верују да је овај синдром заправо непотпуна верзија Бехцет-ове болести.

Ова болест се ретко дијагностикује у детињству и може се дијагнозирати у адолесценцији или одраслој доби након представљања горе поменутих симптома и подвргавања тестовима као што су тестови крви, радиографија грудног коша, МРИ или ЦТ главе и грудног коша, поред доплерског ултразвука за проверу крви и циркулација срца. Не постоји дијагностички критеријум и лекар треба да сумња на овај синдром јер је сличан Бехцет-овој болести, али без свих његових карактеристика.

Старост људи којима је дијагностикован овај синдром варира између 12 и 48 година.

Лечење

Лечење Хуглес-Стовин синдрома није врло специфично, али лекар може препоручити употребу кортикостероида попут хидрокортизона или преднизона, антикоагуланса попут еноксапарина, пулсне терапије и имуносупресива попут Инфликимаба или Адалимумаба који могу смањити ризик, а такође и последице анеуризми и тромбозе, чиме се побољшава квалитет живота и смањује ризик од смрти.

Компликације

Хуглес-Стовин синдром може бити тешко лечити и има високу смртност, јер узрок болести није познат, па стога третмани можда неће бити довољни за одржавање здравља погођене особе. Како је мало случајева дијагностикованих широм света, лекари обично нису упознати са овом болешћу, што може отежати дијагнозу и лечење.

Поред тога, антикоагулансе треба користити са великом пажњом, јер у неким случајевима могу повећати ризик од крварења након пукнућа анеуризме, а цурење крви може бити толико велико да спречава одржавање живота.