Недостатак протромбина

Недостатак протромбина је поремећај изазван недостатком протеина у крви који се назива протромбин. То доводи до проблема са згрушавањем крви (коагулацијом). Протромбин је познат и као фактор ИИ (фактор два).

Када крварите, у телу се одвија низ реакција које помажу у стварању крвних угрушака. Овај процес се назива каскада коагулације. Укључује посебне протеине који се зову фактори згрушавања или згрушавања. Можда ћете имати веће шансе за прекомерно крварење ако један или више од ових фактора недостаје или не функционише како би требало.

Протромбин, или фактор ИИ, један је од таквих фактора коагулације. Недостатак протромбина постоји у породицама (наследним) и врло је ретка. Оба родитеља морају имати ген за преношење поремећаја на своју децу. Фактор ризика може бити породична историја поремећаја крварења.

Недостатак протромбина може бити и због другог стања или употребе одређених лекова. То се назива недостатком стеченог протромбина. Може бити узроковано:

• Недостатак витамина К (неке бебе су рођене са недостатком витамина К)
• Тешка болест јетре
• Употреба лекова који спречавају згрушавање (антикоагуланти попут варфарина)

Симптоми могу укључивати било шта од следећег:

• Ненормално крварење након порођаја
• Јака менструална крварења
• Крварење након операције
• Крварење након трауме
• Модрице лако
• Крварење из носа које не престаје лако
• Крварење из пупчане врпце након рођења

Тестови који се могу урадити укључују:

• Анализа фактора ИИ
• Делимично време тромбопластина
• Протромбинско време (ПТ)
• Студија мешања (посебан ПТТ тест за потврђивање недостатка протромбина)

Крварење се може контролисати давањем интравенских (ИВ) инфузија плазме или концентрата фактора згрушавања. Ако вам недостаје витамин К, можете га узимати орално, ињекцијама испод коже или веном (интравенозно).

Ако имате овај поремећај крварења, обавезно:

• Обавестите своје здравствене раднике пре него што започнете било какав поступак, укључујући хируршки и стоматолошки рад.
• Обавестите чланове породице јер могу имати исти поремећај, али још увек га не знају.

Ови ресурси могу пружити више информација о недостатку фактора ВИИ:

• Национална фондација за хемофилију: Остали недостаци фактора - ввв.хемопхилиа.орг/Блеединг-Дисордерс/Типес-оф-Блеединг-Дисордерс/Отхер-Фацтор-Дефициенци
• Информативни центар за генетске и ретке болести НИХ - раредисеасес.инфо.них.гов/дисеасес/2926/протхромбин-дефициенци

Исход је добар уз правилно лечење.

Наследни недостатак протромбина је доживотно стање.

Изгледи за стечени недостатак протромбина зависе од узрока. Ако је узрок болести јетре, исход зависи од тога колико се добро може лечити ваша болест јетре. Узимање додатака витамина К лечиће недостатак витамина К.

Може доћи до јаког крварења у органима.

Одмах потражите хитан третман ако имате необјашњив или дуготрајан губитак крви или ако не можете да контролишете крварење.

Не постоји позната превенција наследног недостатка протромбина. Када је узрок недостатак витамина К, употреба витамина К може помоћи.

Хипопротромбинемија; Недостатак фактора ИИ; Диспротромбинемија

• Стварање крвних угрушака
• Угрушци крви

Гаилани Д, Вхеелер АП, Нефф АТ. Ретки недостаци фактора коагулације. У: Хоффман Р, Бенз ЕЈ, Силберстеин ЛЕ, ет ал, ур. Хематологија: основни принципи и пракса. 7. изд. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2018: глава 137.

Халл ЈЕ. Хемостаза и коагулација крви. У: Халл ЈЕ, ур. Гуитон и Халл уџбеник медицинске физиологије. 13. издање Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 37.

Рагни МВ. Хеморагични поремећаји: недостаци фактора коагулације. У: Голдман Л, Сцхафер АИ, ур. Голдман-Цецил медицина. 25. изд. Филаделфија, Пенсилванија: Елсевиер Саундерс; 2016: поглавље 174.