Шта је Будд-Цхиари синдром?

Садржај

• Који су типови Будд-Цхиари?
• Типови Будд-Цхиари код одраслих
• Педијатријски Буд-Цхиари
• Који су симптоми Будд-Цхиарија?
• Шта узрокује Будд-Цхиари синдром?
• Који су ризици од Будд-Цхиари синдрома?
• Како се дијагностикује Будд-Цхиаријев синдром?
• Какав је третман Будд-Цхиари?
• Медицински третман
• Шта можете радити код куће
• Какви су изгледи за људе са Будд-Цхиаријем?

Будд-Цхиари синдром (БЦС) је ретка болест јетре која се може јавити код одраслих и деце.

У овом стању сузне (јетрене) вене су сужене или су блокиране. Ово зауставља нормалан проток крви из јетре и назад у срце.

Блокада јетре може се десити полако током времена или одједном. То се може догодити због угрушка крви. Будд-Цхиари синдром може проузроковати мања до озбиљна оштећења јетре.

Тромбоза јетрених вена је други назив за овај синдром.

Који су типови Будд-Цхиари?

Типови Будд-Цхиари код одраслих

Код одраслих се Будд-Цхиари синдром може појавити као различите врсте у зависности од тога колико брзо изазива симптоме или колико је дошло до оштећења јетре. Ове врсте укључују:

• Хронични Буд-Цхиари. Ово је најчешћи тип Буд-Цхиари. Симптоми се јављају полако током времена. Скоро 50 одсто људи који имају хронични Будд-Цхиари такође имају проблеме са бубрезима.

• Акутни Буд-Цхиари. Акутни Буд-Цхиари се догађа изненада. Људи са овом врстом врло брзо добијају симптоме попут болова у стомаку и отицања.

• Фулминантни Буд-Цхиари. Ова ретка врста се дешава чак и брже од акутног Будд-Цхиари. Симптоми се појављују неуобичајено брзо и могу довести до затајења јетре.

Педијатријски Буд-Цхиари

Будд-Цхиари синдром је све ређи код деце, а код деце не постоје јединствени типови.

Према медицинској студији спроведеној у Лондону за 2017. годину, две трећине деце са овим синдромом има основно стање које узрокује стварање угрушака у крви.

Деца са Будд-Цхиари-ом обично полако развијају хроничне симптоме. Оштећење јетре се не догађа изненада. Чешће је код дечака и може се појавити код деце од 9. месеца.

Који су симптоми Будд-Цхиарија?

Знакови и симптоми Будд-Цхиари синдрома зависе од тога колико је стање тешко. Они могу бити мањи или врло озбиљни. Око 20 процената људи са Будд-Цхиари-јем нема никаквих симптома.

Знакови и симптоми укључују:

• бол у горњем десном трбуху
• мучнина и повраћање
• умор
• губитак тежине
• оштећење јетре
• пожутење коже и очију (жутица)
• увећана јетра (хепатомегалија)
• отеклина или надување у стомаку (асцитес)
• висок крвни притисак у јетри (портална хипертензија)
• отицање тела или ногу (едем)
• крв у повраћању (риједак симптом)

Будд-Цхиари синдром може узроковати слабу функцију јетре и ожиљке (фиброзу) јетре. Може довести до других стања јетре попут цирозе.

Шта узрокује Будд-Цхиари синдром?

Будд-Цхиари синдром је редак. Обично се јавља заједно са крвним поремећајем.

Постоји неколико узрока Будд-Цхиари синдрома. У многим случајевима није познат тачан узрок. Понекад друга стања јетре попут цирозе могу покренути Будд-Цхиаријев синдром.

Већина људи са овим синдромом има здравствено стање које изазива превише згрушавања крви.

Крвни поремећаји који могу довести до Будд-Цхиари синдрома укључују:

• болест српастих ћелија (крвне ћелије су у облику полумесеца уместо да буду округле)
• полицитемија вера (превише црвених крвних зрнаца)
• тромбофилија (превише згрушавања)
• мијелодиспластични синдром (поремећај коштане сржи)

Одрасле жене су изложене већем ризику од Будд-Цхиарија ако користе контрацепцијске таблете. У неким случајевима трудноћа може довести до овог синдрома, који се може догодити након порођаја.

Остали узроци укључују:

• запаљенски поремећаји
• имуносупресивни лекови
• карцином јетре и други карцином
• траума или повреда јетре
• блокаде или ремењи у другим великим венама (попут инфериорне вене цаве)
• упала вена (флебитис)
• инфекције (туберкулоза, сифилис, аспергилоза)
• Бехцетова болест (аутоимуни поремећај)
• недостатак витамина Ц
• мањак протеина С (утиче на згрушавање крви)

Који су ризици од Будд-Цхиари синдрома?

Будд-Цхиари може довести до неколико компликација јетре и проблема са другим телесним органима и системима.

Ови укључују:

• ожиљак јетре (фиброза)
• ниска функција јетре
• висок крвни притисак (хипертензија)
• проблеми са жучном кесицом
• пробавни проблеми
• проблеми са бубрезима

У озбиљним случајевима, Будд-Цхиари синдром може довести до обољења јетре или затајења јетре.

• Обратите се свом лекару ако имате било какве симптоме или знакове оштећења јетре, попут болова у стомаку или десној страни, пожутелости коже и очију, надувености или отеклина у стомаку, ногама или било где у телу.
• Ако имате било какву медицинску анамнезу о стању крви или ако у вашој породици постоји крвна болест, замолите свог лекара за потпуну контролу.
• Ако имате крвно стање, питајте свог лекара о најбољем начину управљања. Узмите све лекове тачно како је прописано.

Како се дијагностикује Будд-Цхиаријев синдром?

Будд-Цхиари синдром углавном се дијагностикује након физичког прегледа. Ваш здравствени радник открива да је јетра већа од нормалне или је неуобичајена отеклина у организму.

Ваш љекар прегледаће вашу јетру скенирањем како би провјерио њену величину и провјерио има ли блокада у јетри.

Скенирање и тестови који се могу користити укључују:

• крвне претраге да се види колико добро ради јетра
• ултразвучни преглед
• ЦТ скенирање
• МРИ претрага

Поступак који се зове венографија може се обавити ако тестови снимања имају супротне резултате и како би се помогло вашем лекару да одреди најбољи начин за планирање вашег лечења.

Током овог поступка, ситна цевчица или катетер се пребацује кроз вене у јетру. Катетер мери крвни притисак у јетри.

Ако је потврда дијагнозе тешка, може се обавити биопсија јетре. Међутим, због повећаног ризика од крварења, биопсије се не припремају рутински.

Током биопсије јетре подручје ће бити нумерисано или ћете заспати за хте поступак.

Шупља игла се користи за уклањање ситног комада јетре. Узорак јетре претражује се у лабораторији да би се пронашли знакови Будд-Цхиари синдрома. Међутим, важно је напоменути да биопсија у правилу није потребна за дијагнозу.

Какав је третман Будд-Цхиари?

Будд-Цхиаријев синдром може се лечити лековима за растварање и спречавање крвних угрушака у јетри.

Медицински третман

Лечење Будд-Цхиари-ом обично започиње тако што ваш лекар пропише лекове који се зову антикоагуланси. Ови лекови се користе да се спречи превише згрушавања крви.

Могу се прописати и други лекови који се називају фибринолитички лекови који помажу растварању угрушака у венама у јетри.

Ако постоји основно стање крви, његово лечење може помоћи да се реши Будд-Цхиари синдром.

У неким случајевима синдром се може управљати само лековима.

У другим случајевима, особи ће можда требати стент или цев увучена кроз вену да би га деблокирао. Специјалиста може користити скенирање јетре како би помогао усмеравање цеви у вену.

Требат ће вам редовни прегледи и испитивања крви чак и ако су угрушци у јетри фиксирани.

У озбиљнијим случајевима Будд-Цхиари синдрома, лекови и лечење можда неће радити јер је јетра превише оштећена. У тим случајевима могу бити потребни и други хируршки захвати или трансплантација јетре.

Шта можете радити код куће

Ако су вам прописани лекови за спречавање угрушака у крви, можда ћете морати да избегавате одређену храну која спречава лекове против згрушавања да делују добро. Питајте свог лекара о најбољој исхрани за вас.

Можда ћете требати избегавати или ограничавати неке намирнице које садрже висок витамин К, који представља хранљиви састојак који помаже телу да створи угрушке.

Избегавајте јести или пити велике количине:

• шпароге
• Бруссел клице
• броколи
• огрлице
• блитва
• кељ
• Зелени чај
• спанаћ

Проверите витамине и суплементе за витамин К.

Такође, избегавајте конзумирање алкохола и сока од брусница. Могу комуницирати са неким лековима за разрјеђивање крви и повећати ризик за крварење.

Какви су изгледи за људе са Будд-Цхиаријем?

Будд-Цхиари је ретко стање јетре које може бити опасно по живот. Без лечења, ово стање може довести до затајења јетре у неким случајевима.

Међутим, лечењем се стање може решити.

Медицинске студије у Европи показују да је скоро 70 процената људи са Буддхиаријем успешно лечено стенцијама и другим процедурама за отварање вена на јетри.